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nome del prodotto | Tetraidrobiopterina (BH4, THB) |
Altro nome | Tetraidrobiopterina-13C,15N3 |
N. CAS | 17528-72-2 |
Aspetto esteriore | Polvere biancastra |
Purezza | 98% |
MF | C9H15N5O3 |
nome del prodotto | Sapropterina cloridrato |
N. CAS | 69056-38-8 |
MF | C9H17Cl2N5O3 |
Magazzinaggio | Temperatura ambiente |
Data di scadenza | 2 anni |
Grado | Commestibile |
La tetraidrobiopterina (BH4, THB), nota anche come sapropterina (INN), è un cofattore dei tre enzimi aromatici dell'amminoacido idrossilasi, utilizzati nella degradazione dell'amminoacido fenilalanina e nella biosintesi dei neurotrasmettitori serotonina (5-idrossitriptamina, 5- HT), melatonina, dopamina, norepinefrina (noradrenalina), epinefrina (adrenalina), ed è un cofattore per la produzione di ossido nitrico (NO) da parte delle sintesi di ossido nitrico. Chimicamente, la sua struttura è quella di una (diidropteridina reduttasi) pteridina ridotta derivato (chinonoide diidrobiopterina).
La tetraidrobiopterina è disponibile sotto forma di compresse per somministrazione orale sotto forma di sapropterina dicloridrato (BH4*2HCL). È stato approvato per l'uso negli Stati Uniti come compressa nel dicembre 2007 e come polvere nel dicembre 2013. È stato approvato per l'uso nell'Unione Europea nel dicembre 2008, in Canada nell'aprile 2010 e in Giappone nel luglio 2008. Viene venduto con i marchi Kuvan e Biopten. Il costo tipico del trattamento di un paziente con Kuvan è di $ 100.000 all'anno. BioMarin detiene il brevetto per Kuvan almeno fino al 2024, ma Par Pharmaceutical ha il diritto di produrre una versione generica entro il 2020.
La sapropterina è indicata nel deficit di tetraidrobiopterina causato dal deficit di GTP cicloidrolasi I (GTPCH) o da deficit di 6-piruvoiltetraidropterina sintasi (PTPS). Inoltre, BH4*2HCL è approvato dalla FDA per l'uso nella fenilchetonuria (PKU), insieme alle misure dietetiche.
Ogni lotto del nostro prodotto è stato testato da autorizzato terzo indipendente, centro di test di analisi, filiale di Shanghai, Accademia Cinese delle Scienze. Trasmettiamo le merci ai clienti con rapporto di prova e COA. I nostri prodotti sono stati testati anche da American Chimica Analitica Laboratori e ChromaDex troppo....more